Bolest, koja je poznatija kao akustični neurom, ima alternativne nazive: vestibularni (ili akustični) švanom i akustični neurom. Simptomi se u 95% slučajeva počinju manifestirati u obliku progresivnog oštećenja sluha, što je u 60% popraćeno bukom ili zujanjem u ušima. Teškoća otkrivanja simptoma akustičnog neuroma i liječenja bolesti je u tome što spori rast tumora uzrokuje prisutnost dugog asimptomatskog razdoblja, kao i postupno pojavljivanje kliničkih manifestacija.
Otkrića i proučavanje povijesti
Godine 1777. Sandyfort je izvršio obdukciju koja je rezultirala opisom gustog benignog tumora slušnog živca, za koji se pokazalo da je na izlaznom mjestu vestibularnog kohlearnog i facijalnog živca srastao s moždanim deblom i proširio se u slušni kanal. temporalne kosti. Istraživač je zaključio da je ova formacija bila uzrok pacijentove gluhoće tijekom života.
Charles Bell je 1830. godine prvi postavio dijagnozu pacijenta za života, što je potvrđeno nakon pacijentove smrti. Bell se usredotočio na učestale glavobolje, gluhoću, gubitak okusne osjetljivosti, trigeminalnu neuralgiju i neke druge znakove i tegobe bolesnika koji je preminuo godinu dana nakon pregleda.
Prvu kiruršku operaciju uklanjanja inkapsulirane formacije cerebelopontinskog kuta izveo je 1894. Charles Ballance. Unatoč činjenici da su tijekom operacije oštećene strukture trigeminalnog i facijalnog živca te je zbog komplikacija bila potrebna enukleacija oka, liječničku intervenciju možemo nazvati uspješnom, jer je nakon nje pacijent živio više od 12 godina.
Harvey Cushing, utemeljitelj neurokirurgije u Sjedinjenim Državama, napravio je težak put za smanjenje postoperativne smrtnosti. Nakon prve operacije 1906., koja je završila smrću pacijenta, neurokirurg je najprije odustao od potpunog uklanjanja neuroma, što je omogućilo smanjenje stope smrtnosti do 40%. A kasnije, poboljšanjem tehnike postoperativni mortalitet je smanjen na 7,7%. Međutim, od 176 neuroma koje je Cushing uklonio, samo je 13 slučajeva bilo potpuno uklonjeno.
Od 1917. Cushingov sljedbenik Walter Dandy usavršio je tehniku korištenjem subokcipitalnog pristupa stražnjoj jami, što je postalo moguće prodiranjem kroz dio okcipitalne kosti. Zbog toga je stopa smrtnosti pala na 2,4%. Međutim, do danas je kirurška intervencija za akustični švanom povezana s ozbiljnim rizicima povezanim sa zdravljem pacijenata.
Stoga je uvođenje radiokirurgije Larsa Lexella omogućilo dramatično poboljšanje kvalitete liječenja neurinoma veličine do 3 cm.
Morfologija, uzroci i mehanizmi nastanka akustične bolesti
Novotvorina je opisana kao zaobljeni (ili nepravilnog oblika) gomoljasti gusti čvor, koji s vanjske strane ima spojnu kapsulu, a unutarnje difuzne ili lokalne cistične šupljine sa smećkastom tekućinom. Ovisno o opskrbi krvlju, boja neoplazme može biti:
- blijedo ružičasta s crvenkastim mrljama (najčešće),
- cijanotičan (s venskom stazom),
- smeđe-smeđe (s krvarenjima).
Dobroćudna formacija sastoji se od stanica koje tvore strukturu poput palisada, između čijih se elemenata nalaze dijelovi koji se sastoje od vlakana. U procesu proliferacije tkiva postaju gušća, pojavljuju se naslage pigmenta koji se sastoje od željeznog oksida (hemosiderina).
VIII par FMN uključuje vestibularni dio (koji prenosi informaciju do cerebralnih centara od vestibularnih receptora) i slušni dio. U većini slučajeva neuroma se javlja u vestibularnom dijelu, stišćući susjedne dijelove dok raste. Budući da niz drugih prolazi uz vestibularni kohlearni živac (ternarni, abducerski, vagusni, glosofaringealni, facijalni), njihova se kompresija također odražava karakterističnim znakovima.
Uzroci ove benigne formacije nisu u potpunosti utvrđeni.
Ne postoji izravna veza između jednostranih neurinoma i etiofaktora. Bilateralni oblik je stabilno fiksiran u bolesnika s genetski uvjetovanom neurofibromatozom tipa II. Postoji 50% rizika od bolesti kod potomaka ako roditelji imaju abnormalni gen.
Postoje tri faze rasta vestibularnog švanoma:
- Prvi karakterizira veličina obrazovanja do 2-2,5 cm, što uključuje gubitak sluha i vestibularne poremećaje.
- Za drugu, naraste do veličine od 3-3,5 cm ("orah") uz pritisak na moždano deblo. To pridonosi nastanku nistagmusa i neravnoteže.
- Treći stadij nastaje kada tvorba naraste do veličine kokošjeg jajeta sa simptomima kompresije moždanih struktura, poremećenim gutanjem i salivacijom te vidnom funkcijom. U ovoj fazi dolazi do nepovratnih promjena u moždanim tkivima, a zbog činjenice da švanom postaje neoperabilan, dolazi do smrti.
Simptomi
Kod tipičnog razvoja bolesti, kao prvi znakovi bilježe se oštećenje sluha (u 95% bolesnika) i vrtoglavica (rjeđe). Najčešće (u 60% slučajeva) akustični učinci u obliku buke, zvonjenja ili zujanja na strani neoplazme postaju jedini simptom početnih faza bolesti. Događa se da se gubitak sluha javlja zamjetno i oštro. No, oštećenje sluha se pacijentu može očitovati gotovo neprimjetno, a šumovi se smiruju s pojavom drugih simptoma.
U početnoj fazi vestibularni poremećaji također se bilježe u dva od tri slučaja. Oni se manifestiraju:
- vrtoglavica, koja se s ovom bolešću manifestira postupno s povećanjem intenziteta,
- nestabilnost pri okretanju glave i tijela,
- nistagmus, koji je izraženiji kada se gleda prema mjestu neoplazme.
Najčešće su istodobno zahvaćeni dijelovi slušnih i vestibularnih živčanih struktura. Međutim, u nekim slučajevima može biti zahvaćen samo jedan od dijelova.
Ponekad se bilježe vestibularne krize, koje karakteriziraju mučnina i povraćanje u pozadini vrtoglavice.
Uz povećanje obrazovanja i oštećenja obližnjih struktura, simptomima se dodaju znakovi ove lezije. Međutim, veličina neoplazme ne odgovara uvijek ozbiljnosti znakova. Osim veličine, stupanj ovisi o smjeru rasta i lokalizaciji švanoma. Dakle, s velikom veličinom, švanom može pokazati slabije simptome od male, i obrnuto.
Kompresija struktura trigeminalnog živca uzrokuje bolne bolove na licu i osjećaj utrnulosti i trnaca sa strane neoplazme. Takvi se bolovi mogu smiriti ili pojačati, a zatim postati trajni. Ponekad se ova bol brka sa zuboboljom ili se pogrešno smatra trigeminalnom neuralgijom. Događa se da se bol javlja u stražnjem dijelu glave sa strane formacije.
Paralelno s tim procesima (ponekad malo kasnije) pojavljuju se simptomi povezani s perifernim lezijama facijalnog i abducensnog živca:
- asimetrija lica zbog pareze mišića lica,
- gubitak okusa na 2/3 prednjeg dijela jezika,
- kršenje salivacije,
- konvergentni strabizam,
- dvostruki vid s pomakom (diplopija).
Ako benigna formacija raste u unutarnjem slušnom kanalu, tada se simptomi stiskanja mogu pojaviti već u prvim fazama bolesti.
Daljnji porast obrazovanja dovodi do poremećenih funkcija grkljana, poremećaja gutanja i faringealnog refleksa, gubitka osjetljivosti u ostatku jezika.
Kasni simptomi bolesti uključuju povećanje intrakranijalnog tlaka, što rezultira kršenjem vidne funkcije, ukupnu prirodu glavobolje s koncentracijom u okcipitalnom i frontalnom području. Javlja se sustavno povraćanje.
Dijagnostika
U početnoj fazi bolesti treba je odvojiti od sličnih manifestacija labirintitisa, Meniereove bolesti, pužnog neuritisa, otoskleroze. Dijagnozu bolesti provodi otoneurolog ili na zajedničkom pregledu s neurologom i otorinolaringologom. Prema potrebi, u pregled su uključeni vestibulolog, oftalmolog, a ponekad i stomatolog.
Pregled počinje provjerom živčanog sustava i sluha, a ako se sumnja na švanom, propisuje se niz dijagnostičkih postupaka koji omogućuju da se sumnja s visokim stupnjem vjerojatnosti potvrdi:
- Audiogram čistog tona potreban je za početno određivanje strategije liječenja i prikupljanje podataka za naknadnu usporedbu.
- Elektronistagmografija. Učinkovita uporaba moguća je samo s izraženim oblikom bolesti, budući da je neuroma lokalizirana u donjem dijelu vestibularnog aparata, metoda ne dopušta da se otkrije.
- CT mozga. Kada je veličina neoplazme do 1 cm, problematično ga je otkriti uz pomoć CT slike. A s veličinom do 2 cm, otkriva se samo 40% tumora, osim ako se kontrastna sredstva posebno ne uvedu kako bi se olakšala dijagnoza. Kada se markeri za bojenje uvedu u krv, apsorbira ih neoplazma, a gustoća X-zraka se povećava nekoliko puta. Otkrivene formacije su češće zaobljene i imaju glatke obrise.
- MRI otkriva glatku konturu neoplazme s deformacijom malog mozga, moždanog debla i trake signala "CSF jaz" duž periferije tumora.
- Radiografija prema Stenversu sa snimkom temporalne kosti. Povećanje širine unutarnjeg slušnog kanala postaje znak razvoja bolesti.
Liječenje medicinskim i narodnim metodama
Ishod liječenja ovisi o pravovremenom otkrivanju i veličini tumora. Kada se neurom dijagnosticira u prve dvije faze, prognoza je povoljna. Radiokirurško uklanjanje tumora zaustavlja nastavak rasta u 95% slučajeva. Istodobno se vraća radna sposobnost pacijenta, vraća se prijašnjem načinu života. Otvorena kirurgija ima nepovoljniju prognozu povezanu s rizikom od oštećenja različitih živčanih struktura i/ili gubitka sluha. U trećoj fazi bolesti prognoza je nepovoljna. Vitalne cerebralne strukture su u opasnosti od kompresije. Prilikom liječenja neuroma slušnog živca s narodnim lijekovima, predviđanja se ne daju zbog nedostatka dokaza o učinkovitosti narodnih metoda.
Medicinski pristup
Budući da svaka od metoda liječenja ima i prednosti i rizike, ne govore o jedinom mogućem pristupu, već o mogućim taktikama liječničke kontrole i intervencije.
- Očekivano liječenje uključuje praćenje stanja sluha audiometrijom i promjenama simptoma. Rast tumora prati se pomoću MRI i CT-a: tijekom prve dvije godine, jednom svakih šest mjeseci, zatim jednom godišnje. U slučaju nestabilnog ponašanja u nastavi mijenja se raspored ispita. U pravilu se koristi ista taktika ako se neuromi slučajno otkriju na MRI, kada razvoj patologije prolazi bez kliničkih simptoma. Također se koristi kod promatranja starijih osoba s dugotrajnim oštećenjem sluha.
- Taktike usmjerene na ublažavanje stanja pacijenta. Za to se koriste protuupalni, analgetski i diuretički lijekovi.
- Korištenje terapije zračenjem omogućuje liječenje akustičnog neuroma bez operacije. Tumor se ne može ukloniti zračenjem, ali se njegov rast može zaustaviti i tako izbjeći kirurški zahvat.
- Stereotaktička radiokirurgija (SRS) uključuje uklanjanje neurinoma veličine do 3 cm. Također je indicirana za starije osobe nakon subtotalne resekcije (s produljenim rastom) i u slučajevima kada je povećan rizik od otvorene operacije zbog somatske patologije.
- Otvorena operacija za uklanjanje tumora propisana je kada naraste do velike veličine ili primjetne dinamike rasta, kao iu slučajevima kada radiokirurgija nije pomogla.
Odluka o kirurškom uklanjanju donosi se na temelju kombinacije obračunskih čimbenika, uključujući: veličinu tumora, dob pacijenta, kvalitetu sluha i stupanj kvalifikacije kirurga. Ovisno o putevima pristupa neoplazmi, razlikuju se sljedeće vrste:
- Subokcipitalni. Operacija se izvodi s velikom šansom za očuvanje sluha.
- Translabirintski. Postoji nekoliko opcija, od kojih svaka nosi visok rizik od oštećenja sluha.
- Infratemporalni put je primjenjiv kod uklanjanja malih neuroma kroz srednju lubanjsku jamu (MF).
Tradicionalne metode
U slučajevima kada nije moguće izvesti operaciju kako bi se spriječio rast tumora i smanjila njegova veličina, koristi se biljna terapija, koja ipak ne može zamijeniti medicinske metode:
- Infuzija bijele imele. Izbojci biljke se zgnječe, 2 žličice (s toboganom) preliju se s 2 šalice kipuće vode i infundiraju preko noći u termosici. Pije se tri puta dnevno po 2 velike žlice u malim gutljajima prije jela. Trajanje tečaja je 23 dana. Nakon tjedan dana možete pohađati sljedeći tečaj. (Maksimalni broj tečajeva s tjedan dana stanke je četiri).
- Alkoholna tinktura japanske sofore. Za litru alkohola uzima se 100 g mljevene biljke. Infuzija traje 40 dana uz svakodnevno mućkanje (miješanje). Zatim se alkohol filtrira, a kolač se iscijedi. Uzima se po 10 g tri puta dnevno prije jela 40 dana. Pauza između tečajeva je pola mjeseca.
- Votka od divljeg kestena. Omjeri i postupci su isti kao u prethodnom slučaju, ali sastav se infundira samo 10 dana i to na tamnom mjestu. Pije se s malo vode, tri puta dnevno po 10 kapi. Tečaj od 14 dana može se ponavljati tri mjeseca uz tjedan pauze.
- Infuzija sibirskog princa. Žličica mljevene osušene biljke ulijeva se sat vremena u kipućoj vodi (2 šalice) i, nakon procijeđenja, uzima se tri puta dnevno po žlicu dva mjeseca.
- Mordovanski obični listovi čaja. Za kuhanje potrebne su zgnječene sjemenke u količini od čajne žličice na 300 ml vode. Sastav se kuha 15 minuta na laganoj vatri i infundira 2 sata prije naprezanja. Konzumira se četiri puta dnevno po 2 žlice.
- Uobičajeni losioni od gaveza. Korijenje biljke u prahu u omjeru 1:5 pomiješa se sa svinjskom masti. Ovu smjesu pirjajte 5 sati u pećnici zagrijanoj na 70C. Ne puštajući da se smjesa ohladi, mora se filtrirati i položiti u staklene posude, čvrsto začepljene, a zatim dva puta dnevno sloj masti nanesen na pergament papir kao lokalni losion (30 minuta / postupak). Mjesečni tijek liječenja izmjenjuje se s pauzom od dva tjedna.
