life-helth.com
Kardiologija

Simptomi, vrste i liječenje kardiomiopatije u odraslih

Etiologija

Čimbenici koji izazivaju pojavu CMF-a:

  • nasljedstvo;
  • sporadične mutacije gena;
  • virusne, bakterijske, gljivične infekcije;
  • metabolički poremećaji;
  • autoimune bolesti;
  • urođene i stečene srčane mane;
  • tumori srca;
  • hormonalni poremećaji;
  • izloženost toksinima;
  • zloupotreba alkohola;
  • stres.

Klasifikacija i patogeneza

Postoji mnogo klasifikacija kardiomiopatija. Najpotpunija je klinička klasifikacija.

Među kardiomiopatijama postoje:

I. Nozološki oblici:

  1. proširena;
  2. hipertrofična (opstruktivna);
  3. restriktivni;
  4. aritmogena kardiomiopatija desne klijetke;
  5. upalni:
    • idiopatski;
    • autoimuna;
    • post-infektivno;
  6. specifične kardiomiopatije:
    • ishemijski;
    • ventil;
    • hipertenzivna;
    • dismetabolički:
      • dishormonalni (tireotoksikoza, hipotireoza, insuficijencija nadbubrežne žlijezde, feokromacitom, akromegalija, dijabetes melitus);
      • nasljedne bolesti skladištenja (hemokromatoza, glikogenoza, Niemann-Pickova bolest itd.);
      • nedostatak elektrolita, poremećaji u ishrani, manjak proteina, poremećaj metabolizma kalija, nedostatak magnezija, anemija, nedostatak vitamina B1 i selena;
      • Amiloidoza;
    • Mišićne distrofije;
    • Neuromuskularni poremećaji;
    • ILC tijekom trudnoće;
    • Alergijski i toksični (alkoholni, radijacijski, ljekoviti).

II. Neklasificirane kardiomiopatije:

  1. fibroelastoza;
  2. Nekompaktni miokard;
  3. Dilatirani CMF s manjom dilatacijom;
  4. Mitohondrijski CMF.

Dilatacijska kardiomiopatija (DCM). To je najčešći oblik kardiomiopatije u odraslih. 20-30% ima obiteljsku anamnezu bolesti. Češće kod muškaraca srednjih godina.

Progresija distrofičnih procesa u kardiomiocitima dovodi do proširenja srčanih šupljina, smanjenja sposobnosti kontrakcije miokarda, kršenja sistoličke funkcije i nakon toga završava kroničnim zatajenjem srca. Možda dodatak mitralne insuficijencije, poremećaja protoka krvi u koronarnim arterijama, ishemije miokarda, difuzne srčane fibroze.

DCM je bolest višestruke etiologije. Kod svakog bolesnika moguće je istovremeno utvrditi nekoliko čimbenika koji izazivaju bolest, kao što su izloženost virusima, intoksikacija alkoholom, pušenje, autoimuni poremećaji, promjene u hormonskoj razini, alergije itd.

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM). Ovo je genetski uvjetovani oblik bolesti s autosomno dominantnim načinom nasljeđivanja i visokom penetracijom. Mutacija gena dovodi do hipertrofije miocita, koji su kaotično smješteni u miokardu. Povećava se količina labavog intersticija.

Patogeneza se temelji na hipertrofiji stijenki miokarda lijeve (ponekad desne) klijetke. Volumen ventrikula se ne mijenja ili se neznatno smanjuje. Hipertrofija je obično asimetrična i zahvaća interventrikularni septum. Ehokardiografija otkriva prisutnost gradijenta sistoličkog tlaka u izlaznom traktu.

Restriktivna kardiomiopatija (RCMP). Ova vrsta je najrjeđa i uključuje endokard u patološki proces. Postoji i primarna patologija (endomiokardijalna fibroza i Lefflerov sindrom) i sekundarna varijanta zbog drugih bolesti (amiloidoza, sistemska sklerodermija, hemokromatoza, toksično oštećenje miokarda).

Patogeneza RCMP temelji se na nakupljanju proizvoda degranulacije beta-amiloida, hemosiderina ili eozinofila oko žila u intersticijskom tkivu. U budućnosti to dovodi do fibroze i uništenja srčanog mišića. Krutost stijenki miokarda uzrokuje kršenje dijastoličkog punjenja ventrikula, povećanje sustavnog tlaka i tlaka u plućnoj cirkulaciji. Sistolička funkcija i debljina stijenki miokarda praktički se ne mijenjaju.

Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke. Ova vrsta kardiomiopatije je nasljedna (autosomno dominantna), iako nema opisanih slučajeva obiteljske anamneze. Prvi znakovi kardiomiopatije pojavljuju se u djetinjstvu i adolescenciji. Pojavljuje se kao rezultat mutacije gena, poremećena je sinteza strukturnih proteina srčanog tkiva. Temelj patogeneze je postupno pomicanje miokarda gušterače vlaknastim i masnim tkivom. To dovodi do širenja njegove šupljine i smanjenja kontraktilne funkcije. Patognomonični dijagnostički znak je stvaranje aneurizme gušterače.

Klinika i simptomi

Kliničku sliku određuje glavna trijada:

  1. kompleks simptoma CHF;
  2. Prisutnost poremećaja u ritmu i provođenju srca;
  3. Tromboembolijske komplikacije.

U 70-85% bolesnika s DCM-om prva manifestacija je progresivna CHF.

Glavni simptomi su:

  • kratkoća daha pri naporu, s vremenom i u mirovanju
  • bolno gušenje noću;
  • oticanje udova;
  • lupanje srca;
  • bolne senzacije u desnom hipohondriju, povećanje trbuha;
  • prekidi u radu srca;
  • vrtoglavica;
  • nesvjestica.

U HCMP-u su u prvom planu sljedeće:

  • dispneja;
  • bolovi pri pritisku iza prsne kosti;
  • nesvjestica.

Bolesnici s RCMP žale se na:

  • lupanje srca, prekidi u radu srca;
  • oteklina;
  • bol u desnom hipohondriju.

U slučaju aritmogenog CMP desne klijetke dolazi do izražaja:

  • napadi vrtoglavice;
  • česta nesvjestica;
  • prekidi u radu srca.

Dijagnostika

Najvažnija dijagnostička metoda probira je EchoCG. Glavni kriterij za dijagnozu je otkrivena sistolička, dijastolička ili mješovita disfunkcija miokarda.

Bilješke o fizičkom pregledu:

  • udarno širenje granica srca u oba smjera;
  • sistolički šum na vrhu i ispod ksifoidnog nastavka;
  • tahikardija, fibrilacija atrija, ekstrasistola, ritam galopa;
  • znakovi zatajenja lijeve klijetke - periferni edem, ascites, oticanje jugularnih vena, povećana jetra;
  • znakovi plućne hipertenzije - naglasak II tona nad plućnom arterijom, vlažni fini mjehurasti hripavi u donjim dijelovima pluća;

Instrumentalne metode:

Na ehokardiografiji, ovisno o vrsti bolesti, nalaze se:

  • DCMP - dilatacija srčanih šupljina, smanjena kontraktilnost, hipokinezija stražnje stijenke LV, smanjena ejekciona frakcija, MV u obliku “ribljeg ždrijela”.
  • HCM - asimetrična hipertrofija LV (debljine 15 mm i više), predsistoličko kretanje MV, dinamički gradijent tlaka u izlaznom traktu.
  • RCMP - zadebljanje stražnje bazalne stijenke LV, ograničavanje pokretljivosti stražnje valvule MV, zadebljanje endokarda, stvaranje tromba u šupljini ventrikula.

Da biste razjasnili dijagnozu i razlikovanje od drugih bolesti, provedite:

  • EKG, 24-satno praćenje EKG-a - prisutnost poremećaja provođenja, aritmija, ekstrasistola;
  • RTG OGK;
  • Sondiranje srčanih šupljina, ventrikulografija;
  • Biopsija miokarda;
  • Funkcionalni srčani testovi;
  • Laboratorijske pretrage - klinička analiza krvi, urina, određivanje ALT, AST, kreatinina, uree, koagulogram, elektroliti.

Liječenje

Mjere za liječenje kardiomiopatije u male djece i odraslih uglavnom su usmjerene na poboljšanje općeg kliničkog stanja, smanjenje manifestacija CHF, povećanje otpornosti na tjelesnu aktivnost i kvalitativno poboljšanje života.

Protokol za vođenje bolesnika s DCM-om dijeli metode liječenja na obvezne i izborne.

Obavezno:

  1. Etiotropni tretman za sekundarni CMP:
    1. kirurško uklanjanje uzroka (ishemični, endokrini CMP);
    2. etiološka terapija upalnog CMP-a.
  2. Propisivanje lijekova za korekciju sistoličkog zatajenja srca:
    1. dugotrajni ACE inhibitori;
    2. beta blokatori;
    3. diuretici;
    4. srčani glikozidi;
    5. antagonisti aldosterona.

Dodatno (ako je naznačeno):

  1. Amiodaron za ventrikularne ekstrasistole;
  2. Dopamin, dobutamin;
  3. nitrati;
  4. Antikoagulansi;
  5. Ugradnja kardiovertera-defibrilatora;
  6. Transplantacija srca.

Bolesnicima s HCM propisuje se:

  1. Osnovni, temeljni:
    1. Beta blokatori;
    2. blokatori kalcijevih kanala;
    3. Antiaritmički lijekovi;
  2. Dodatno:
    1. ACE inhibitori;
    2. Operativna miomektomija;
    3. implantacija pacemakera ili kardiovertera-defibrilatora.

Za liječenje RCMP-a koriste se glukokortikosteroidi (prednizolon), citostatici i imunosupresivi. U slučaju teške fibroze radi se endokardektomija sa zamjenom zalistaka.

Liječenje aritmogenog CMP desnog ventrikula usmjereno je na uklanjanje i prevenciju aritmija. Koriste kordaron, beta blokatore. Ako je neučinkovit, ugradnja automatskog kardiovertera-defibrilatora, radiofrekventno uništavanje aritmogene zone, ugradnja umjetnog pacemakera. U teškim slučajevima radi se ventrikulotomija.

Kriteriji kvalitete tretmana:

  1. Smanjenje težine simptoma zatajenja srca;
  2. Povećana ejekcijska frakcija lijeve klijetke;
  3. Uklanjanje znakova zadržavanja tekućine u tijelu;
  4. Poboljšanje kvalitete života;
  5. Produljenje intervala između hospitalizacija.

Prognoza i daljnji probir bolesnika

Trogodišnja stopa preživljavanja u bolesnika s DCM je 40%.

Očekivano trajanje života bolesnika s HCM je nešto duže, ali godišnja stopa smrtnosti i dalje doseže 4% (do 6% u djece). U 10% bolesnika opaža se spontana regresija bolesti. Najveće stope mortaliteta u bolesnika s RCMP - mortalitet u 5 godina doseže 70%.

Najpovoljniji ishod je s dishormonalnom (uključujući žene tijekom menopauze) kardiopatijom. Uz odgovarajuću hormonsku korekciju osnovne bolesti, distrofični procesi se povlače.

Općenito, uz poštivanje preporuka, redoviti unos lijekova, pravodobnu kiruršku intervenciju i korekciju osnovne bolesti, kvaliteta života može se značajno poboljšati.

Bolesnici s CMP-om trebaju biti pod dispanzerskim nadzorom, podvrgnuti pregledima 1 put u 2 mjeseca. Obavezna kontrola EKG, EchoCG, koagulogram, INR.

Ne postoji specifična profilaksa za CMP. Vrlo je važno provesti genetsku analizu članova obitelji bolesnika s utvrđenim CMP-om kako bi se bolest rano dijagnosticirala.

Zaključke

Unatoč brojnim studijama usmjerenim na pronalaženje uzroka ovog ili onog oblika CMF-a, razvoju dijagnostičkih metoda probira, problem kasnog otkrivanja bolesti ostaje hitan. Kardiomiopatija u odraslih ima kronični progresivni tijek. Stoga je važno slijediti režim liječenja, strogo slijediti preporuke kardiologa i pravodobno potražiti liječničku pomoć.

Zanimljivi Članci