Sindrom portalne hipertenzije

Patogeneza

Portalnu hipertenziju karakteriziraju dispepsija, ascites, krvarenje u probavnom sustavu, proširene vene jednjaka, želuca, splenomegalija. Skupina simptoma koja se očituje u ovom slučaju javlja se u pozadini povećanja hidrostatskog tlaka i poremećenog protoka krvi u donjoj šupljoj veni ili jetrenim venama. Ovo stanje može izazvati ozbiljne komplikacije u prisutnosti bolesti iz područja hematologije, kardiologije, gastroenterologije i vaskularne kirurgije.

Mehanizam razvoja sindroma posljedica je povećanja hidromehaničkog otpora. Trenutno, patogeneza portalne hipertenzije nije dobro shvaćena. Vjerojatno se njegov razvoj događa zbog povećanja odgovarajućeg područja u krvožilnom sustavu.

Najčešće je portalna intrahepatična hipertenzija uzrokovana cirozom jetre.

Uz to, bilježi se disekcija sinusoidne mreže spajanjem pregrada, zbog čega nastaje veliki broj izoliranih fragmenata. Tako se povećava volumen lažnih lobula, a sinusoidi su lišeni mehanizama koji reguliraju protok krvi.

Među razlozima razvoja sindroma portalne hipertenzije treba istaknuti:

• Povećan vaskularni otpor u venskim stijenkama jetre i u portalnoj veni.
• Stvaranje kolaterala na segmentu sistemskog odljeva krvi i portalne krvne žile.
• Povećanje volumena protoka krvi u vaskularnoj grani portalnog sustava.
• Kršenje odljeva krvi zbog mehaničke opstrukcije.

Patogeneza u obliku mehaničkih provocirajućih čimbenika portalne hipertenzije predstavljena je stvaranjem čvorova i kršenjem arhitektonike u jetri, oticanjem hepatocita i povećanom otpornošću portosistemskih kolaterala.

Simptomi i znakovi

Prve manifestacije izražene su dispeptičkim simptomima:

• osjećaj mučnine, povraćanja;
• gubitak apetita;
• bol u epigastriju;
• nadutost;
• poremećaji stolice;
• bol iz desnog hipohondrija i ilijačne regije;
• osjećaj punog želuca.

Često, s portalnom hipertenzijom, postoji slabost u tijelu, brzi umor, naglo smanjenje težine, pa čak i razvoj žutice.

Također se bilježi ascites, koji je karakteriziran otpornošću na terapiju. U bolesnika s portalnom hipertenzijom trbuh povećava volumen, pojavljuje se oteklina gležnjeva, vidljive su proširene vene na površini trbušne stijenke.

Ponekad sindrom portalne hipertenzije, čiji se simptomi razlikuju kod svake osobe, prati splenomegalija. Stupanj njegove ozbiljnosti ovisi o tlaku u opskrbi krvlju trbušnih organa i prirodi opstrukcije.

Vrijedi napomenuti da se u ovom slučaju, nakon krvarenja u probavnom sustavu, smanjuje veličina slezene, smanjuje se tlak u sustavu cirkulacije portala. Izuzetno je rijetko da se splenomegalija javlja uz sindrom hipersplenizma. Karakteriziraju ga trombocitopenija, anemija i leukopenija. Njihov razvoj povezan je s uništavanjem jednoličnih krvnih stanica u slezeni.

Najopasniji znakovi portalne hipertenzije su krvarenje u jednjaku, rektumu i želucu.

Otvaraju se iznenada i karakterizira ih obilje. Ova se krvarenja s vremena na vrijeme mogu ponoviti, što je uzrok posthemoragijske anemije.

Ako se to dogodi unutar trbušnih organa, osoba otvara povraćanje s inkluzijama krvi. Hemoroidno krvarenje se očituje ispuštanjem grimizne krvi iz anusa. Sličan fenomen može biti potaknut oštećenjem slezene, lošim zgrušavanjem krvi, povišenim intraabdominalnim tlakom.

Uzroci patologije

• Oštećenje jetre parazitima.
• Kronični hepatitis.
• Tumor u području jetrenog ili žučnog kanala.
• Neoplazme u jetri.
• Autoimuna bolest u obliku primarne bilijarne ciroze.
• Stezanje žučnih kanala tijekom operacije.
• Oštećenje jetre na pozadini trovanja otrovima (lijekovi, gljive).
• Značajne opekline.
• Kardiovaskularne bolesti.
• Opsežne ozljede.
• Kolelitijaza.
• Kritično stanje zbog traume, sepse ili diseminirane intravaskularne koagulacije.

Osim ovih razloga, postoje i drugi čimbenici koji izazivaju pojavu portalne hipertenzije. To uključuje infekcije, korištenje sedativa i sredstava za smirenje, ovisnost o alkoholu, prekomjerno jedenje životinjskih proteina i kirurške intervencije.

Uzroke portalne hipertenzije također predstavljaju tromboza, kongenitalna arezija, porast tlaka u srcu s konstriktivnim perikarditisom ili restriktivna kardiomiopatija.

Dijagnostika

Portalnu hipertenziju moguće je odrediti samo proučavanjem kliničke slike bolesnika, nakon što se upoznaju s njegovom anamnezom. Važnu ulogu ima instrumentalno istraživanje.

Prije svega, prilikom pregleda pacijenta, liječnik pridaje važnost manifestacijama kolateralne cirkulacije u obliku mreže proširenih vena na trbušnoj stijenci, hemoroida, vijugavih žila u blizini pupka i pupčane kile.

Što se tiče laboratorijskih studija, oni su predstavljeni sljedećim popisom:

• opća klinička analiza krvi, urina;
• proučavanje biokemijskih parametara krvi;
• provođenje koagulograma;
• provjeriti hepatitis;
• identifikacija serumskih imunoglobulina.

Rentgenska dijagnostika uključuje portografiju, splenoportografiju, kavografiju i celiakografiju. Rezultati dobiveni ovim studijama omogućuju nam određivanje stupnja blokade portalnog protoka krvi, kao i procjenu mogućnosti polaganja vaskularnih anastomoza. Na temelju scintigrafije moguće je razumjeti stanje jetrenog krvotoka.

Za otkrivanje ascitesa, splenomegalije i hepatomegalije propisan je ultrazvučni pregled trbušne šupljine. Doplerometrija omogućuje procjenu stanja jetrenih žila.

Dijagnoza bolesnika sa sumnjom na portalnu hipertenziju nije potpuna bez ezofagoskopije, sigmoidoskopije i ezofagogastroduodenoskopije. Dakle, moguće je utvrditi prisutnost proširenih vena iz gastrointestinalnog trakta. Umjesto endoskopije može se napraviti RTG jednjaka i želuca. Ako postoji potreba za morfološkim nalazima, propisuje se biopsija jetre, kao i dijagnostička laparoskopija.

Liječenje za odrasle

Početni stadij bolesti može se liječiti konzervativnim metodama. U ovom slučaju propisana je primjena vazoaktivnih lijekova, čije je djelovanje usmjereno na smanjenje tlaka u portalnoj veni.

Cilj liječenja je smanjenje tlaka u portalnom cirkulacijskom sustavu, normalizacija jetrenih funkcija, zaustavljanje krvarenja i nadoknada gubitka krvi te vraćanje zgrušavanja krvi.

Portalna hipertenzija se liječi na sljedeći način:

• Primjena "Propranolola". Uz to se provodi skleroterapija ili stezanje proširenih žila.
• Za zaustavljanje krvarenja koristite "Terlipressin" u mlazu.Nakon toga, svaka četiri sata, primjenjuje se 1 mg lijeka tijekom 24 sata. Njegov učinak je duži, za razliku od "Vasopressina".
• Portalna hipertenzija se također liječi somatostatinom, koji prepolovi učestalost ponovljenih krvarenja. Međutim, treba napomenuti da ovaj lijek remeti ravnotežu vode i soli i pogoršava cirkulaciju krvi. Zato se kod ascitesa mora koristiti s velikim oprezom.
• Endoskopska skleroterapija zahtijeva tamponadu i uvođenje "Somatostatina". Lijek, koji ima sklerozirajući učinak, začepljuje proširene vene. Ovaj postupak je vrlo učinkovit.

Krvarenje koje se otvorilo zaustavlja se ugradnjom posebne Sengstaken-Blackmore sonde. Ako ova mjera ne donese željeni rezultat, pribjegavaju otvrdnjavanju vena. Takav događaj se provodi svaka 2 dana, sve dok krvarenje potpuno ne prestane.

Uz nisku učinkovitost konzervativnih tehnika, šivanje promijenjenih vena kroz sluznicu postaje neizbježno.

Liječenje portalne hipertenzije provodi se nitratima, adrenergičkim blokatorima, inhibitorima, glikozaminoglikanima. U nedostatku rezultata nakon liječenja lijekovima, potrebna je kirurška intervencija. Bit operacije sastoji se u polaganju portokavalne anastomoze na krvne žile, što u konačnici omogućuje stvaranje kružne anastomoze između pritoka portalne vene. Postoji nekoliko opcija za kirurško liječenje koje rješavaju sljedeće probleme:

• Formiranje novih puteva za osiguranje odljeva krvi.
• Smanjenje volumena krvi koja ulazi u područje portala.
• Poboljšanje procesa regeneracije u jetri.
• Drenaža trbušne šupljine za uklanjanje ascitne tekućine.
• Ruptura vena koje povezuju jednjak sa želucem.

Kontraindikacije za operaciju uključuju trudnoću, ozbiljne bolesti unutarnjih organa, starost.

Liječenje djece

Portalna hipertenzija u djece možda se dugo neće klinički manifestirati. Uzrok njegovog razvoja kod odraslih najčešće je ciroza jetre. Djeca, s druge strane, pate od ove patologije zbog tromboze ili anomalija u razvoju vena portalnog dijela, što uzrokuje blokadu protoka krvi.

Za smanjenje tlaka u portalnoj veni i sprječavanje krvarenja koriste se neselektivni adrenergički blokatori. Zahvaljujući tome, još uvijek je moguće nositi se s proširenim venama.

Ponavljano krvarenje koje ne prestaje terapijom lijekovima indikacija je za operaciju intrahepatične premosnice. Također je moguće da će transplantacija jetre biti potrebna u liječenju portalne hipertenzije u djece.

Suvremeno kirurško liječenje djeteta podrazumijeva provođenje portosistemskih anastomoza, kao i izvođenje kirurških zahvata usmjerenih na obnovu strukture promijenjenih vena. Endoskopska skleroterapija se dobro pokazala. Suočavanje s hipersplenizmom i splenomegalijom omogućuje endovaskularnu embolizaciju parenhima.

Anastomoze za portalnu hipertenziju

Postoje 3 grupe anastomoza:

1. Nastaje od pupčanih vena. Njihovo izraženo širenje podrazumijeva pojavu specifičnog uzorka na trbušnoj stijenci, koji se naziva "glava meduze".
2. Anastomoze smještene na preplitanju donje, srednje i gornje rektalne vene. Snažna ekspanzija venskih stijenki može izazvati obilno rektalno krvarenje.
3. Anastomoze su koncentrirane u jednjaku i kardijalnoj zoni želuca. Ako imate proširene vene, postoji opasnost od krvarenja. To olakšavaju zidovi prekriveni ulceroznim formacijama, čija je priroda refluksni ezofagitis.

Prognoza za dijagnozu portalne hipertenzije uglavnom ovisi o prirodi i težini osnovne bolesti. Nepovoljan ishod najčešće se opaža u prisutnosti intrahepatičnog oblika. Bolesnici obično umiru od zatajenja jetre ili teškog gastrointestinalnog krvarenja. Ugradnja portokavalnih anastomoza može produžiti život pacijenta za 15 godina.